Queridos papis, tengo fibrosis quística

(introducción a la FQ, escrita desde el punto de vista del niño, para orientar a los nuevos padres)

Queridos mamá y papá,

Hace poco que nací y ya os estoy complicando la vida… El médico os acaba de explicar que tengo una enfermedad complicada y probablemente os ha asustado contándoos cosas muy feas en base a estadísticas que incluyen todos los países del mundo, y/o son muy viejas. No es tan malo como parece pero no negaremos que nos va a dar mucho trabajo…

La realidad es que puedo llegar a morirme de vieja, vivir una vida plena, casarme y tener hijos (aunque mejor que no sean más de 1-2), estudiar y tener un trabajo.

La realidad es también que tendré que dedicarle 1-3 horas al día a mantenerme sana, y aún así a veces tendré recaídas que harán que necesite aún más tiempo en tratamientos especiales.

En las próximas semanas tendréis que familiarizaros con muchas cosas que no conocíais. Os hablarán de la importancia de la alimentación, y tendréis que tomar algunas decisiones después de estudiar las diferentes teorías acerca de cómo debe comer una persona con FQ. Os explicarán que tengo que tomar enzimas, porque si no no puedo digerir la comida - y en ese caso tendría diarrea, dolores muy fuertes de barriga, gases y pérdida de peso. Os explicarán que por eso mismo necesito vitaminas y minerales adicionales.

En cuanto a mis pulmones, en la mayoría de los casos veréis que tengo moco y tos aunque no esté resfriada. No os asustéis, “la tos es mi mejor amigo”. Necesito poder sacar ese moco de los pulmones para poder respirar mejor. Se puede sacar de muchas maneras, algunas más divertidas que otras. Cuando sea un poco más grande podremos hacer carreras en el suelo soplando bolitas de papel, soplaremos en una botella llena de agua con jabón para hacer espuma, saltaremos en la cama elástica… Intentad que haga todo el más ejercicio que pueda. Tendréis que tener cuidado de que no me resfríe ni me contagie de resfríos, pero espero que podáis encontrar formas de que tome clases de baile o equitación, natación si es una piscina bien climatizada y muy limpia, que haga deportes que me gusten, o aprenda a tocar un instrumento de viento. Tendremos que aprender juntos, vosotros y yo, y encontrar qué es lo que me gusta y me sirve. Tendremos que fijarnos de lavarnos mucho las manos y pedirle a los amigos resfriados que no se acerquen.

Pronto aparecerán en casa toda clase de artilugios para la fisioterapia, nebulizadores que habrá que lavar y esterilizar, medicinas en pastillas y jarabes y líquidos para el nebulizador. No os asustéis! Se puede jugar a los médicos con todo eso y convertir la enfermedad en un juego. 

Es importante que yo pueda hacerme responsable de mi enfermedad desde lo más pequeño posible, digamos 5-6 años de edad, progresivamente. La enfermedad es mía, aunque vosotros estéis ahí para ayudarme y apoyarme. Tengo que comprender por qué hacemos todas estas cosas, y cómo voy a estar más sana al hacerlo.

Algo muy importante, para todos pero sobre todo en mi caso, es que intentéis que sea lo más feliz posible. Llenemos la casa de risas y juegos. Si estoy feliz y contenta tendré mejor inmunidad y mejor digestión. A veces es difícil reírse cuando hay que hacer cosas feas como que te pinchen y hagan pruebas, pero podemos tener la costumbre que después de un día de cosas feas con los médicos, hagamos algo divertido después.

A veces estaré con poca hambre o quejándome que la comida tiene gusto feo. No os enfadéis conmigo, es que si tengo bacterias en los pulmones siento los olores de forma diferente a los demás. Podemos probar a ponerle especias a la comida, a lo mejor me gusta el curry, el roquefort, las especias orientales y otros sabores fuertes? Hagamos de la comida un juego y una diversión, así no resultará frustrante para ninguno de nosotros. Además hay muchas especias que tienen propiedades curativas, como el jengibre.

Y por favor os pido, no me programéis la cabeza, haciéndome sentir que soy una persona enferma. Pedidle al médico, cuando podáis empezar a tener citas con el especialista en fibrosis quística, que no nos hable de las feas estadísticas. Cada persona es diferente y juntos podemos decidir que yo seré de los que viven bien y mucho con la FQ. Descubriéndolo desde pequeñita, ahora que hay tantas medicinas, tengo todas las de ganar. Y mantener una actitud positiva me ayudará a lograrlo. Tengo que cuidar de mi salud más que otras personas, pero aunque la FQ se considere una minusvalía, no por eso soy menos válida como persona.

Gracias por vuestro apoyo y paciencia! No seré un hijo fácil, pero lo vamos a pasar muy bien juntos.

Firmado,

Vuestro nuevo bebé especial

Reagudizaciones

Algo que probablemente a todos nos resulta frustrante es que en la FQ, aunque estés “bien”, periódicamente te pones peor. Esto es lo que se llama reagudización o exacerbación: cuando de pronto te encuentras que estás más cansad@, tosiendo más, con moco más verde y espeso, tal vez con menos apetito, tal vez notando “olor feo” (a la comida e incluso a la gente que te rodea)... Son síntomas clásicos de que las bacterias están fuera de control, han crecido más de la cuenta. 

A día de hoy no tenemos forma de propiamente matar esas bacterias que se instalaron en el moco (frecuentemente pseudomonas pero hay otros bichos malos a los que también les parece muy acogedor el “caldo de cultivo” que es el moco de nuestros pulmones). 

Es hora de una tanda de antibióticos (en pastillas o intravenosos), aparte de que a la mayoría de nosotros nos tengan de forma permanente con inhalaciones de antibióticos dos veces al día, y tal vez con azitromicina (Zitromax) a razón de 3 pastillas por semana. 

Con suerte tus “bichos” son sensibles a la pastillas (estamos hablando de ciprofloxacino, levofloxacino, fosfomicina - carga pesada, por lo general) pero muchas veces resulta que no, y tenemos que pasar a los intravenosos (ceftazidima, tobramicina, gentamicina, amikazina, piperacilina-tazobactám, colimicina - depende del país, el surtido varía). 

Cuando son frecuentes los tratamientos, conviene tener un portacath (ver artículo “Portacath: si? no? cuándo? dónde?”).

Cuando resulta que tus bacterias no responden adecuadamente, te recomiendo encarecidamente que pruebes con los aceites esenciales! Ayudan a eliminar el biofilm de las pseudomonas, y entonces los antibióticos les hacen más efecto. Algo estupendo!!

Si potenciamos nuestro sistema inmunitario y hacemos ejercicio con regularidad, las reagudizaciones podrán ser menos frecuentes y más leves.

Pero la moraleja es que no nos desmoralicemos: a lo largo de mi vida he necesitado una tanda extra de antibióticos (en pastillas o IV) cada tres meses como media. A veces algo más, a veces algo menos. Las etapas en las que he estado mejor han sido cuando he tenido una vida equilibrada (entre estudios, trabajo, ocio, deporte) y me he sentido contenta, y hecho ejercicio con regularidad. En esta nueva etapa en Suecia he considerado prioridad el volver a ponerme las pilas con el ejercicio. Y si hay que pegar fuerte con antibióticos de vez en cuando… pues qué se le va a hacer. La vida sigue. Con el ciclo puesto sigo trabajando, viajando… viviendo.

Hoy empecé un intravenoso y esta noche tengo mi primera clase de tango. Estoy cansada, sí, pero la capacidad pulmonar pese a la infección ha mejorado ahora que he empezado a aplicar nuevas técnicas de fisioterapia. Y la semana que viene empiezo en el gimnasio. No antes porque me desequilibré hacia el lado de demasiada vida social (este finde me voy fuera con amigas) y buscando apartamento, pero ya voy logrando una rutina equilibrada. :)

Carpe Diem!

¿Minus-válidos?

Mi madre me crió considerándome un ser humano perfectamente valioso, y preparándome para ser una adulta autosuficiente. Le estoy eternamente agradecida por ello.

Si bien en ciertas etapas de mi vida no he podido tener la misma cantidad de actividad física que los demás niños, eso no quitaba que tuviera una gran actividad intelectual. Mis aficiones fueron más sedentarias, como escuchar música o leer.

Igual siempre procuré moverme, teniendo en mente una frase de mi querido abuelo adoptivo, el abuelo Cardona (todo un personaje, algún día escribiré su biografía). El solía repetirme “la cama come” e insistía en sacarme a hacer cosas. Hoy sabemos que los fiquis, más que estar “exentos de la necesidad de hacer ejercicio, por estar enfermos” al revés, deben hacer más ejercicio que nadie.

Un amigo sueco, Andreas Hager, tiene una hermosa hija de 9 años con FQ. Han conseguido, hablando con el colegio, que ella pueda asistir a clase de gimnasia todos los días a primera hora, asistiendo con los alumnos de diferentes clases. Clases adicionales de gimnasia. Wow, qué enfoque tan diferente del que había cuando yo era pequeña.

En qué nos limita la FQ? En muchas cosas. Se dice que debemos llevar la vida de un deportista de élite: dedicar horas al ejercicio físico, dormir lo suficiente, cuidar la dieta y tomar suplementos. También debemos tomar medicamentos y hacer fisioterapia, todo eso lleva tiempo. Tenemos menos horas disponibles que otras personas.

Por otra parte, un gran porcentaje de fiquis somos más inteligentes que la media, así que podemos buscar maneras de cultivar nuestros talentos para trabajar de forma eficiente, en pocas horas, en aquello que se nos dé bien, y así sacarnos un sueldo entero en un tiempo reducido. No nos consideremos “normales”, si no tal vez mejores que lo normal. ;)

Es verdad que tenemos que cuidarnos de los contagios (aunque por mi parte casi no me resfrío desde que tomo suplementos específicos para ello) y debemos cuidarnos de no enfriarnos (salir siempre con una prenda de abrigo adicional, si hay posibilidades de que refresque), comer sanamente, dormir lo suficiente, en fin "cuidarnos".

¿Cuidarnos? Sí. Que por otra parte es lo que debería hacer toda la gente sensata.

¿Minus-validos? (o sea, menos valiosos que otras personas) ¡Jamás!

Considérate una persona sana, normal, y perfectamente valiosa. Simplemente tienes un poco menos de horas disponibles cada día. Así que aprovecha el resto del tiempo al máximo.

Grabé este video durante un ingreso en marzo de 2013, a propósito de mi negocio, pero sirve para ilustrar que puedes trabajar desde cualquier parte y que la FQ no tiene por qué pararte - comparto en él fotos de lugares desde donde he trabajado. Es cortito. Espero que lo disfrutes.

Ventajas de tener fibrosis quística

¿Ventajas de tener una enfermedad crónica? Pues sí, aparte de inconvenientes, también hay ventajas.
Lo que siempre le he buscado el lado bueno a la enfermedad.

¡Me encanta llevar la contraria a todo terco pesimista (y los médicos suelen ser un ejemplo de ello)!
Por eso me pareció estupendo que el doctor Warren Warwick, especialista de Minnesota, EEUU) comenta en un documento que siempre empieza por pedir a las familias que les digan tres cosas buenas de la FQ. A veces tardan días en encontrar tres cosas para decirle. Él menciona:

• La FQ es tratable
• Con la FQ no te tienes que preocupar por el colesterol
• Conoces a gente estupenda
• Tener FQ te da una mejor comprensión de otras personas con enfermedades
• "Tener a la FQ en la familia nos ha ayudado a valorar el día a día y apreciar a nuestro hijo/a"
• La FQ nos ha enseñado a no dar nada por sentado
• La FQ nos ha ayudado a apreciar el apoyo de familia y amigos

Me gusta su enfoque... Igual por mi parte tengo muchas otras cosas que añadir.

• Lo del colesterol... Poder desayunar huevos fritos con beicon, salsas de pesto con nata y mucho queso, palomitas para merendar... Hay que subir ese colesterol! Hmmmm, con lo que me gusta comer! :)
• Si un día no te apetece ir a clase, puedes faltar y no te hacen problemas.
• Si tienes un certificado de minusvalía, puedes ir a la piscina gratis (en España no le he visto muchas más ventajas, pero en otros países puedes tener más cosas gratis)
• Cuando era pequeña una vez viajamos en Air France en primera clase (en lugar de en turista) porque se les había llenado la zona de no fumadores del avión... Ahora ya no se fuma en los aviones, pero me encantó ese regalito, gracias a la FQ! Y si alguien fuma, tengo una perfecta excusa para pedirle que deje de contaminar el aire que respiro.
• Cuando estás ingresado/a, te vienen a visitar y te traen regalos (a veces)
• Puedes disfrutar de ir contra corriente y decirle a los demás "oye, que yo que tengo una rutina de salud de 2-3 horas al día, me da tiempo a hacer de todo con mi vida. De qué te estás quejando tú??"
• Aprovecho al máximo cada día y disfruto de la sensación de estar sana cuando me siento bien - porque a veces no estoy bien, y es bueno centrarse en los ratos en que sí lo estás! Así los puedes recordar y revivir en los ratos que no te sientes tan bien, y ponerte mejor con el recuerdo.
• Como sé que si me pongo triste se me desbarata el páncreas y seguidamente tengo un bajón de pulmones, me obligo a mantenerme en actitud positiva y alegre. Y eso, naturalmente, influye para bien en el resto de mi vida!

Ya iré haciendo crecer esta entrada con más cosas. Me encantaría que dejaras aquí abajo, como comentario, al menos una cosa que para ti ha sido una ventaja de tener FQ! (o de que tu hijo/a tenga FQ)

Espirometrías en casa

En 2012 conocí a Andreas Hager, papá de una niña de unos 10 años con FQ en Suecia. Este señor pasaba por Mallorca y me contó que estaba desarrollando una aplicación para teléfono iPhone, llamada Genia, para hacer un seguimiento de la FQ desde casa (la app actualmente es en sueco y está pensada para niños), para poderle mandar un informe completo al gabinete de FQ antes de la revisión y así supieran exactamente cómo había estado el paciente.

Una clave de su estrategia era medir a diario la función respiratoria, de hecho, mejor antes y después de la fisioterapia y el ejercicio físico, por un lado para animar a su hija y que viera que la fisio valía la pena, por el otro porque es mucho más eficaz ir al médico a pedirle un ciclo de antibióticos con datos concretos. Supongo que la mayoría decimos a nuestro neumólogo “creo que estoy para ciclo porque estoy más cansada, tengo más moco y está más verde y viscoso”. Si le podemos añadir “además me bajó medio litro el FEV1” es un dato clínico muy valorable.

Como mi seguimiento a lo largo de los años ha sido en base al FVC (capacidad total) y el FEV1 (volumen espiratorio forzado en el primer segundo = el dato que indica grado de obstrucción), pero no el FEV6 (volumen espiratorio forzado de los 6 segundos), me comentó que me bastaría con comprar el Piko-1. Es un pequeño medidor manual que pesa 35 gramos, las pilas le duran muchísimo, es económico, y según pude luego verificar al soplar en él estando en el hospital y comparar con el carísimo aparato profesional, es asombrosamente exacto.

El FEV6 por lo visto resulta útil a los que tienen componente asmático de la FQ.

Se puede comprar en Amazon y diferentes tiendas por internet, por un costo de unos 50-60 dólares (40 euros) el Piko-1 y 100-120 dólares (unos 80 euros) el Piko-6. Yo lo encontré por eBay creo (nuevo, obviamente) pero ahora mismo no lo encuentro. Es cuestión de buscar. El Piko mide también el valor PEF, por si alguien lo sigue (creo que también es más útil para los asmáticos).

Ya que estaba, me compré también un pulsioxímetro (para medir el oxígeno y el pulso en el dedo), que me resulta muy útil en el gimnasio, y costó otros 40 euros aproximadamente. Un gasto que vale la pena, en mi opinión. Esta foto la tomé esta mañana, 99% de O2 y 83 de pulso. Tengo que bajar el pulso... Toca más gimnasio!

Teniendo el Piko para medirse en casa, el neumólogo me hace la espirometría oficial con todos sus parámetros y curvas en las revisiones (aproximadamente cada 3 meses en España) pero yo en casa puedo ir viendo cómo voy día a día.

Es interesante porque puede haber una diferencia de hasta 0,3 litros a lo largo del día. Suelo soplar mejor después del ejercicio, aunque no haya escupido mucho – parece que los pulmones están más “en forma” al ejercitarse! Otro motivo para ir al gimnasio con regularidad. :)

Portacath: Sí? No? Cuándo? Dónde?

Un portacath, o port-a-cath, o puerto, es una cajita de metal con cúpula de silicona superresistente, que se instala bajo la piel, conectada a una vena central. Suele durar 5-10 años. Por afuera no se ve nada, más que el bultito (que se ve más o menos según dónde esté colocado y lo delgado/a que sea el/la paciente), la cicatriz, y posiblemente las marcas de los pinchazos sobre la piel.

La ubicación más habitual es en la parte superior del escote, unos 3-4 dedos por debajo de la clavícula. Ahí es donde lo llevo actualmente. Una ubicación mucho menos común es en la parte superior del muslo, ahí lo llevé 1994-1999. He oído que se puede poner en diversos otros sitios, como debajo de la axila (me parece incomodísimo y poco higiénico) y en la parte superior del brazo. Todos los lugares tienen pros y contras.

¿Cuándo hay que plantearse ponerse un portacath? Yo diría que tan pronto como veas que entras en un ritmo de tener un mínimo de 2 ciclos intravenosos al año. Por mejores que sean tus venas, los antibióticos las van quemando. Resulta sumamente frustrante tanto para el paciente como para el personal sanitario, que sea difícil acceder a una vena periférica (mano/brazo, o incluso pie), y que luego en cuestión de pocos días haya que cambiar de vía. Si dicho paciente es un niño pequeño, resulta terrorífico. Además que una vía periférica se rompe con facilidad, tienes que cuidar de no mover la mano... un engorro.

Mi experiencia personal es que a los 13 años, en el "cambio de niña a mujer", tuve una reagudización que requirió ciclo tras ciclo. Me quedé sin venas. Llegaron a estar tres horas pinchándome! En esa época la fisio era principalmente clapping, así que tener una caja molestando encima de los pulmones no nos pareció una buena idea. Nos comentaron la posibilidad de ponerla en la parte superior del muslo, y me lo colocaron en marzo de 1994. ¡Ojalá me lo hubieran puesto mucho antes!!

La operación se hace con anestesia local (en mi caso, para la pierna, fue epidural). Es una operación menor, generalmente sin complicaciones. La piel queda dolorida por varios días, una semana tal vez, pero después no molesta.

¡Qué alivio que con el portacath es meter la aguja y listo! Estando en la pierna, permite también que el propio paciente maneje la zona, cambie el apósito, etc.

Lo curioso de mi historia es que al ponerme el portacath entré en una metódica de necesitar menos ciclos, así que cuando me lo quitaron en 1999 ya prácticamente no lo usaba.

La única desventaja que tiene llevar un portacath es que cada 4-8 semanas hay que pincharlo para enjuagarlo y poner un poco de heparina, para evitar que se obstruya. Duele simplemente lo que un pinchazo (uno solo, no como al "buscar una vena").

En 2010 de nuevo empecé con más ciclos y resultó práctico tener un portacath. Ahora se usan modelos muy pequeños (este que llevo ahora es de marca Bard Port) y para los nuevos tipos de fisioterapia no molesta. Me lo pusieron en el escote. Con tan mala pata que durante la operación me pincharon el pulmón y provocaron un neumotórax...  (cosa que pasa en muy pocos casos) Tuve que estarme una semana con un tubo de drenaje entre las costillas. Aún así, considero que valió la pena ponérmelo!

Adoro la libertad de poder tener las dos manos libres (poder cortarme un filete sin ayuda!). El no tener la angustia de pensar "necesito un intravenoso y no hay venas donde ponerlo". El no tener dolor de pinchazos. Que el antibiótico entre sin problemas, sin molestias, a la velocidad que se decida. Poder ser independiente y prepararme la medicación sola. Poder hacer los tratamientos en casa (o viajando) con total comodidad.

Yo recomendaría que tan pronto como veas que estás necesitando ciclos, poner el portacath. Es supercómodo!! Qué genial invento.

Independencia y madurez

Suecia, 1988. Yo tenía ocho años. Fui a pasar el verano con mi tía, muy nerviosa porque por primera vez iba a tener un tratamiento de antibióticos. Había salido la ceftazidima. Lo que menos gracia me hacía es que los médicos de aquí habían dicho de ponérmela intramuscular. (Inyecciones en el culete? Qué miedo!!)
Cuando llegué al hospital de Borås con mi tía, le dijeron que no lo iban a hacer: a los niños no se les pone inyecciones intramusculares, son malas para el crecimiento. (Suspiro de alivio) Pero me querían ingresar. Yo me puse muy terca, diciendo que de ninguna manera. Hacía años que no iba a Suecia y quería recoger arándanos en el bosque y cocinar magdalenas con mi tía. No me iban a meter en el hospital durante diez de los treinta días de mi estancia!! Los médicos sonrieron y dijeron que podía hacer el tratamiento de forma ambulatoria. Por suerte mi tía, una santa, vive a menos de cinco minutos en coche del hospital.
Estuvo llevándome dos veces al día a ponerme la medicación.

Ponerme la medicación?
Bueno... Fue un poco especial la situación.
[Aquí viene una foto estupenda que tengo, pero no tengo aquí en Palma conmigo. Tan pronto tenga acceso a ella actualizaré esta entrada pero me temo que no será muy pronto]

En Suecia me explicaron que la enfermedad era mía. Que los médicos, enfermeras y familiares estaban ahí para ayudarme y apoyarme. Pero la responsabilidad era mía.

Me pusieron la cánula de plástico en una vena del brazo. El suero (goteo) no se usaba, sino que la medicación la disolvían y repartían en varias jeringas, que había que inyectar poco a poco, directamente en vena. Pero la cefta escuece... Así que mejor inyectármelo yo sola, para decidir lo lento que la quería. Total la vía ya estaba canalizada. Me cargaban la medicación en jeringas de 2 ml que como son pequeñitas, no me daban trabajo de empujar. Las de cinco eran muy duras para mis manitas. Y el enfermero se quedaba sentado a mi lado, leyéndome un cuento mientras vigilaba que yo me fuera poniendo la medicación correctamente. Esto sentados en la sala de juegos de la planta, rodeados de mobiliario infantil, juguetes y un ambiente agradable.
Recuerdo que en el techo de la sala donde te pinchaban, habían puesto un poster de Bamse, el famoso osito de los cómics (historietas) que leíamos, y le habían puesto una vía al osito...

Ese otoño tuve otro tratamiento, esta vez volamos mamá y yo en avión, y sí que estuve ingresada (de todas maneras llovía y ya no había arándanos en el bosque). Cómo me divertí en ese ingreso! Claro que era un poco aburrido no poder salir a pasear por el bosque, pero eran tantos los juegos y actividades... Venía una profesora a ayudarme con los deberes para que no me atrasara en la escuela. Comíamos todos juntos en el comedor. Jugaba en el gimnasio con otros chicos con FQ. Recuerdo que un ejercicio de la "fisio" era que tumbados en el suelo, jugábamos carreras soplando bolitas de papel, a ver quién llegaba antes a la meta. O llenar una botella con agua y un poco de jabón, y soplar por un tubo a ver quién hacía más burbujas. Buenas maneras de conseguir hacernos toser.

Aparte del buen recuerdo, tal vez lo más importante que me traje es la independencia. El aprender que YO era la principal responsable de MI enfermedad. El pastillero era mío - y bien que me importaba tomarme las pastillas, o tenía un dolorón de barriga si me las olvidaba! Y prepararme los inhaladores también. Mi madre me supervisaba y se fijaba de que lo hiciera. Pero cuando fui adulta no tuve problema alguno en manejarme sola. De ahí que me gustara tener un portacath para poder tener las dos manos libres y poderme preparar sola la medicación, incluso de los tratamientos intravenosos en casa.

En España los ingresos no eran para nada tan divertidos, pero mamá me llevaba música, libros, juegos, la armónica, posters... Decorábamos un poco la habitación del hospital y procurábamos que las dos semanas se hicieran lo más entretenidas posible. Ya bastante desagradable es estar enferma para que encima la habitación sea gris. Y quién dijo que en el hospital no se pueda uno reír y pasarlo bien? Todo lo mejor posible!! Es importante a nivel psicológico.

Madres: no le corten las alas a sus hijos. Cuando tengan 7 u 8 años, deberían empezar a tomar las riendas. Supervisados, claro. Con apoyo, naturalmente. Nunca sentirse solos. Pero tampoco sentirse inválidos ni incapaces. Con los avances médicos, los fiquis querremos luego irnos a estudiar fuera, a vivir solos - o en pareja. Amo a mi madre y le agradezco su apoyo incondicional. Pero también le agradezco que me permitiera ser libre, una adulta independiente. La madurez se aprende de forma progresiva. Desde pequeñitos.