9 meses con Orkambi

Cómo pasa el tiempo! Empecé con Orkambi el 25 de octubre de 2018. Y mis niveles siguen aumentando. Aunque ha habido algunos altibajos muy interesantes e ilustrativos en estos últimos meses. Este post es largo pero querría aportar datos bastante completos, para que puedan ser duplicables.

Gracias a estar tanto más estable en cuanto a reagudizaciones, estoy pudiendo ver con más claridad qué cosas me hacen subir o bajar los valores.

Digo "estable" porque el más reciente intravenoso de antibióticos fue el pasado septiembre. ¡¡10 meses!! Hacía años que no tenía tanto tiempo sin intravenoso. Entremedio, he tenido 2 ciclos de pastillas (ciprofloxacino), en enero y mayo. Sí que he estado con pequeñas reagudizaciones casi cada mes, pero me he ido manteniendo tomando el GX Assist de doTERRA, alternando con Zendocrine y dosis más elevadas de PB Assist (2 o 3 al día en lugar de 1 que tomo de base, esto son los probióticos). Y con eso me ha bastado.

En cuanto a valores, os pongo los controles desde abril hasta ahora, para que lo vayáis viendo.

25 April. 6 meses con Orkambi!

Fev1 1,63 (52,6%)

FVC 2,95 (81,9%)

Peso 56 kg

8 mayo 

Fev1 1,69 (54,5%)

FVC 3,07  (85,3%)

Peso 55,2 kg

(Ciclo de ciprofloxacino en pastillas entre medio, cuando el viaje a Alemania)  

5 junio

Fev1 1,64  (52,9%) (aquí llevaba sin nadar ni hacer dieta controlada ni hacerme buena fisio por varias semanas) 

FVC 3,15  (87,5%)

Peso 55,4 kg

2 julio

Fev1 1,67 (53,9%)

FVC 2,94 (81,7%) (Estaba MUY cansada, llevaba varios días muy estresada con el fin de mes y preparando para tomarme una semana de vacaciones, este fue mi primer día de vacaciones. Además tenía dolor de barriga y diarrea por algún tema que comí que no me cayó bien).

Peso 54,9 kg

(Ese día aumenté a 2 cápsulas de Alpha CRS por la noche, lo comento más abajo)

17 julio (control de los 9 meses, aunque falta en realidad una semana)

FEV1 1,81  (58,4%)

FVC 3,44  (95,6%) 😀

Peso 55,3 kg

(Para ser sincera me había olvidado de tomar el Symbicort esa mañana, pero me había puesto Deep Blue Rub y tomado Copaiba, que son antiinflamatorios - hice "trampitas")

Como recordaréis, mi objetivo para los 9 meses era estar en 55 kg (cumplido hace tiempo), llegar a un 80% de FVC (asombrosamente sobrepasado a 95,6%!!!) y estar en 60% de FEV1 (puñetas, me quedé un poquito corta).

Nota: actualmente estoy tomando solo 1 puff de Symbicort (no 2) antes de nebulizarme con Colimicina, porque me da broncoespasmo. Pero estoy nebulizándome solo por la noche! Veo que con 1 vez al día me basta. Que conste que esto no es por consejo médico, pero en Suecia son mucho más liberales en cuanto a nebulizaciones. De modo que Symbicort por la mañana solo lo he hecho cuando iba a soplar en el hospital (en la soplada del 2 de julio no lo había hecho, y al soplar a niveles máximos se oía algo de pito asmático).

Factores que veo que influyen en el FVC:

• Cansancio. Si he dormido lo suficiente o no.
• Estrés. Por un lado me genera cansancio, pero por el otro francamente me "patea" a múltiples niveles.
• Digestión. Si estoy con diarrea y/o dolor de barriga, de fijo que soplo peor.
• Inflamación. Expando esto más abajo.

Factores que veo que me influyen en el FEV1:

• Limpieza pulmonar. Ya sea por fisioterapia específicamente o por ejercicio, el haber sacado mocos. Si no lo he hecho lo suficiente, los valores son más bajos (obviamente).
• Ejercicio en sí. Le pregunté en este reciente control al doctor Johan, qué podía hacer para elastizar/recuperar el FEV1 que todavía se me resiste, y me dijo "Usa los pulmones". Parece de cajón, o de perogrullo, pero al haberme acostumbrado a vivir cómodamente dentro de mi zona de confort, rara vez los llevo al máximo (es decir, rara vez me expongo de forma intencionada a un ejercicio intenso para hacerme jadear). Voy a hacer un esfuerzo de aquí en más de incluir en mis rutinas semanales algunos momentos de echar breves carreras a máxima velocidad, por ejemplo. Algo que haga que mis pulmones se vean obligados a moverse. Como con todo lo del cuerpo, lo que no usas se atrofia. 

Y luego por supuesto, grado de infección. En las reagudizaciones bajan ambos niveles (FVC y FEV1), evidentemente.

Tema inflamación pues. Ya sabemos que en la FQ, el gran problema de base es la inflamación. Siempre recuerdo las palabras de mi querido Dr Togores, que me indicó que aunque pudiéramos quitar por completo la colonización de bacterias de los pulmones, la inflamación crónica era en sí algo superdañino (o dijo directamente mortal?). 

Qué cosas observo que a mí me afectan la inflamación? Hagamos un pequeño repaso histórico, ilustrativo tanto para mí como para vosotros (espero). 

• 1985 (a los 5 años de edad). Valor histórico del 14% de FVC, ahí es la vez que estuve más cerca de la muerte en toda mi vida, con el pulso a 180 pulsaciones en reposo.
• 1996-1998. Tuve picos del 90-100% de FVC. En esa época hacía abundante ejercicio en la escuela y me había mudado a clima seco. 
• 2000-2001. Tuve bajones al 80% y luego 60% de FVC. Motivo principal del bajón: ir a una institución académica donde se fumaba muchísimo ("fumadora pasiva"). 
• 2004-2009. Volví a tener valores entre 70-90% de FVC. Estaba haciendo ejercicio, estaba contenta y satisfecha con la vida, con estrés relativamente bajo. (De 2004-2007 viví en clima extremadamente seco). El pico más alto, con 101% de FVC, fue cuando estaba haciendo tres horas al día de PowerTube, un sistema de corrientes eléctricas de efecto antiinflamatorio (imposible de mantener a la larga por el excesivo tiempo que implicaba hacerlo).
• 2010-2012. Bajones de nuevo, al hasta un 37% de FEV1 con 60% de FVC. Motivos: diversos. Pienso que una combinación de enormes cantidades de estrés con excesivos antioxidantes (suplementos que estaba tomando), cambios de estilo de vida (de clima seco a húmedo), alimentación (desarrollé una notable intolerancia al gluten que me inflamaba mucho a nivel digestivo), empecé una secuencia de círculo vicioso de ciclos intravenosos cada vez más frecuentes, llegando a 2 semanas de intravenoso cada 6 semanas.
• 2013. Me mudé a Suecia (clima un poco menos húmedo) y en el otoño empecé con dieta paleo estricta (muy antiinflamatoria pero me generó un peligroso bajón de peso). Tuve un pico alto del 88% de FVC justo con la paleo (si bien el FEV1 andaba por el 56% en esos momentos). 
• 2014-2018. Valores muy fluctuantes, llegando a valles del 19% de FEV1 con 48% de FVC, y subiendo luego, para volver a bajar... Inestabilidad absoluta, pero desde incorporar los aceites esenciales en 2016, pude empezar a estirar los intravenosos de cada 2 meses a cada 4-5 meses.

Luego diremos, evidentemente, que el Orkambi me está haciendo bien. Pero soy la única persona en Suecia que está teniendo un efecto tan espectacular, más aún siendo que venía de niveles tan bajos (por si no tienes las cifras en mente, empecé estando en un bajón, con un 28,7% de FEV1 y un 47,2% de FVC, a 51,7kg de peso. Pero recordemos con toda objetividad que durante 2018 tuve cifras de FVC que variaron entre el 45% y el 71%, es decir, mis valores nunca fueron fijos. En FEV1, a lo largo de 2018 variaron entre un 24% y un 46%). Una enorme diferencia ahora que tomo el Orkambi es que las fluctuaciones son mínimas; estoy, como decía, muchísimo más estable.

Pero ahora que podemos descontar las tan frecuentes reagudizaciones que tenía antes del Orkambi, y no estoy teniendo estos bajones tan frecuentes, veo que los aumentos han sido específicamente en dos franjas: enero de 2019 cuando añadí tomar 3 cápsulas al día de antioxidantes (1 Mito2Max al desayuno y almuerzo, y 1 Alpha CRS a la cena); y luego ahora en julio, que sentí que necesitaba aumentarlos, y subí a 2 Alpha CRS a la cena. Corresponde a picos notables en los valores. 

Recordemos aparte que estoy tomando Copaiba y Frankincense sublingual todas las noches. 

Algo que para mi fue fundamental de observar es cuando estuve probando toda la estrategia del Crataegus (planta que contiene quercetina) allá por 2012. En la mutación DF508 (o F508Del, según se escriba), un aporte muy exacto de antioxidantes ayuda a regular la función defectuosa de la proteína CFTR. Por otra parte, un aporte bajo no la regula, y un aporte demasiado alto la descompensa. 

En mi caso lo noto por ejemplo cuando se me arrugan demasiado rápido los dedos al estar en contacto con el agua. Otras formas de verlo son la consistencia de las cacas (si es que tienes las enzimas y la dieta suficientemente controladas como para verlo), la sequedad en la boca y mucosas, cantidad de mucosidad (independientemente del grado de infección), etc. 

Tanto el Mito2Max como el Alpha CRS contienen quercetina (además de cúrcuma y otros antioxidantes).

A muchas personas con fibrosis quística les han ayudado los suplementos que contienen antioxidantes. Pero pienso que son un arma de doble filo - si tomas demasiados, te ponen peor.

Cuál sería la dosis ideal para un adulto con FQ? Personalmente, no creo que se pueda generalizar. 

En mi propia experiencia, parecería tener un cierto efecto acumulativo. Y en mi propia experiencia (perdón por ser redundante pero pienso que es importante recalcarlo), la cantidad que mi cuerpo necesita o tolera varía en función del grado de inflamación general o de enfermedad que esté experimentando en esos momentos (y cuando digo momentos no hablo de horas o días, sino más bien semanas). 

Harían los antioxidantes este mismo efecto espectacular aplicados sin estar tomando Orkambi u otro medicamento similar? Es otra cosa que no podemos generalizar, ya que otros factores, como la frecuencia de las reagudizaciones, el grado de colonización/infección basal y el grado de resistencia a los antibióticos varía mucho de persona a persona. Pero pienso que sí harían una diferencia. Cuánta - depende de la persona y de lo mucho que logre afinar el aporte de antioxidantes (cosa difícil de hacer cuando vienen en cápsulas, como bien indicó Paloma hace años), tanto provenientes de suplementos como de ciertos aportes de la dieta que influyen (por ejemplo comer grandes cantidades de cebolla).

En fin, una publicación larguísima! Pero pienso que compartiendo estos datos puedo tal vez darte ideas para comprender mejor cómo está respondiendo tu cuerpo (o el de tu hijo/a) y qué factores le pueden estar influyendo.

Además de dar esperanzas, espero. Tengo 39 años y puedo decir con toda franqueza que he estado "en un pozo" en numerosas ocasiones en mi vida, y he podido salir adelante. 

Es caro cuidarse con un abundante uso de aceites esenciales de grado terapéutico y de suplementos con antioxidantes (que estén estandarizados de modo que puedas confiar que la potencia es la misma de una cápsula a otra, cosa importantísima)? Pues sí, barato no es. Los suplementos que tomo están saliendo unos 160-220 euros al mes (dependiendo de con qué frecuencia eche mano del Zendocrine y GX Assist), más aceites esenciales por valor de unos 50 euros (o un poco más si estoy haciendo una tanda específica para algún problema específico de salud emocional o física). En mi opinión vale la pena. 

Y luego como me estaban haciendo efecto a mí, empecé a compartirlos - primero contándolo en círculos de FQ, pero rápidamente pasando a contarlo a una población en general (que no los usan para cosas tan graves sino más bien para bienestar en general, estrés, dolores, resfriados, etc), y esto ha dado pie a que muy pronto mi propio consumo empezó a salirme gratis. Y dos años más tarde se convirtió en mi principal actividad profesional (que es el principal ingreso de mi familia). Me siento agradecida de haber encontrado una forma de que lo mío me salga gratis, a la vez que ayudo a tantas otras personas a sentirse mejor, que luego me escriben a darme las gracias y declarar bendiciones de agradecimiento. Que algo tan humilde pueda tener tanto impacto... Es fantástico lo que podemos lograr aportando nuestro granito de arena, incluso desde casa gracias al poder de las redes sociales. 

Espero que esto te haya podido resultar inspirador! Compártelo si lo deseas. 

En los campos de lavanda en Bulgaria (donde se extrae el aceite esencial de lavanda de doTERRA)